Vascularites
Les vascularites auto-immunes comprennent la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement Granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA anciennement syndrome de Churg-Strauss) qui sont associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Elles partagent les caractéristiques de la vascularite des petits vaisseaux mais sont autrement un groupe hétérogène avec diverses préférences d’atteinte aux organes et de fréquence de positivité ANCA.
En général, la GPA et l’EGPA sont caractérisées par des lésions granulomateuses (surtout des voies respiratoires) et une vascularite des vaisseaux de petite à moyenne taille dans les échantillons de biopsie, tandis que la PAM est une vascularite des vaisseaux de petite à moyenne taille sans granulome. La protéase 3 (PR3) et la myélopéroxydase (MPO) ANCA sont présentes chez presque tous les patients atteints de PAM et de GPA au stade généralisé actif de la maladie; dans l’EGPA, les ANCA sont présents dans moins de 40 % des cas et leur présence est associée à des manifestations typiques de vascularite comme la glomérulonéphrite. 1
- Bossuyt X, Cohen Tervaert J-W, Arimura Y, et al. Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nature Rev Rheumatol. 2017;doi:10.1038/nrrheum.2017.140
